Tórax excavado o tórax en embudo (Pectus Excavatum)

¿Qué es el tórax excavado?

El tórax excavado, en latín Pectus excavatum significa pecho hueco. También se puede referir a éste con el nombre de tórax de zapatero, pecho hundido, o tórax en embudo. Ésta es la deformidad congénita más común de la pared interna del tórax, en la que varias costillas y el esternón crecen de forma anormal. Esto produce una apariencia sumida o hundida del tórax. Puede estar presente al nacer o no desarrollarse hasta la pubertad.

El tórax excavado ocurre con más frecuencia en hombres que mujeres, se presenta en 1 de cada 300 a 400 nacimientos masculinos de raza blanca. Aproximadamente el 40 por ciento de los pacientes con tórax excavado tienen uno o más miembros de la familia con el mismo defecto.

El tórax excavado algunas veces se considera cosmético; sin embargo, dependiendo de la severidad, puede impedir la función cardiaca y respiratoria causando dolor de pecho y espalda. Las personas con esta condición podrían tener experiencias psicosociales negativas, por ese motivo evitan actividades en las que el pecho quede descubierto.

¿Cuál es la fisiología del tórax excavado?

Históricamente, el tórax excavado erróneamente se consideraba un defecto exclusivamente cosmético. Sin embargo, los estudios recientes han revelado que los niños con defectos importantes también sufren problemas cardiacos y respiratorios. El pecho hundido restringe el volumen del pecho y no permite que el pulmón se expanda completamente. La capacidad del pulmón puede ser reducida y esto puede causar problemas para que el niño tolere el ejercicio o las actividades extenuantes.

Tener el pecho hundido también puede oprimir el corazón, reduciendo la circulación sanguínea y función cardiaca. Un ultrasonido del tórax (ecocardiograma) con frecuencia revela algún grado de compresión y desplazamiento del corazón. Estos efectos en el corazón y el pulmón pueden medirse y son reversibles al corregir el pecho hundido. Un prolapso de la válvula mitral se ve en un 20-60% de los pacientes evaluados para hacerles una reparación de tórax excavado. Es importante resaltar que estos efectos en la función cardiaca y pulmonar no ponen la vida en riesgo y que los individuos con tórax excavado pueden vivir una vida completa y normal así no se repare el defecto.

¿Cómo se diagnóstica el tórax excavado?

Antes de darle un tratamiento apropiado al tórax excavado, primero debe diagnosticarse apropiadamente. El médico y otros especialistas, incluyendo el cirujano pediátrico harán un examen físico completo y ordenarán análisis completos de sangre para confirmar el diagnóstico.

Se requieren varios exámenes antes del procedimiento: 

  • Prueba del funcionamiento pulmonar 
  • Tomografía computarizada (CT scan) del tórax 
  • Ecocardiograma (una imagen del corazón) 
  • Prueba de alergia al níquel 
Además, se tiene que empezar con fisioterapia para ayudar con la flexibilidad del pecho, postura, y para recibir recomendaciones de más ejercicios y estiramientos tales como los de la preparación para la colocación de la barra. Una medición importante que se debe obtener antes de la cirugía se conoce con el nombre de "Índice de Haller”.

El Índice de Haller se obtiene a través de una tomografía computarizada y es una medición matemática que define el radio del diámetro transverso (la distancia horizontal del interior de la caja torácica) y el diámetro anteroposterior (la distancia más corta que hay entre las vértebras y el esternón). Un Índice de Haller normal es de aproximadamente 2.5. Un Índice de Haller mayor de 3.5 se considera severo y usualmente garantiza una cirugía de reparación.

¿Cómo se repara quirúrgicamente el tórax excavado en Yale- New Haven?

El tratamiento quirúrgico que se hace en Yale- New Haven Children’s Hospital se llama “Procedimiento NUSS”.

A través de dos pequeñas incisiones en cualquiera de los lados del tórax, se inserta debajo del esternón una barra curva de acero (conocida con el nombre de la Barra Lorenz Pectus). Si el niño es alérgico al níquel, no se puede usar la barra de acero. En estas circunstancias, haríamos los arreglos para ordenar una barra de titanio hecha a la medida.

Además se hace, aparte, una incisión pequeña para insertar un tubo con una cámara que le permitirá al cirujano visualizar el interior del tórax e insertar por las pequeñas incisiones restantes las herramientas necesarias para completar el procedimiento.

A la barra de acero se le hace una curva individual para cada paciente, ésta se usa para “descomprimir” la depresión y entonces se asegura a ambos lados hasta las costillas. Una lámina acanalada de acero podría usarse al final de la barra para ayudar con la estabilidad y agarre de la barra a la costilla.

La barra no se puede ver externamente y se deja puesta por un mínimo de tres años. Cuando sea el momento, la barra se retira con un procedimiento ambulatorio.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de un procedimiento NUSS?

Las posibles complicaciones de una reparación quirúrgica de un tórax excavado incluyen: 

  • Neumotórax (una acumulación de aire o gas en el espacio pleural) 
  • Sangrado 
  • Efusión pleural (líquido alrededor del pulmón) 
  • Infección: Se tratará inicialmente con antibióticos. Si no desaparece, se necesitará retirar la 
  • Desplazamiento de la barra. 
  • Recurrencia del tórax excavado (causada por la reparación quirúrgica muy temprano, antes de la pubertad, y/o no dejar la tranca o barra en su lugar por un tiempo suficientemente largo). La edad recomendada para una reparación es de 14-16 años.

Qué pasará durante la hospitalización:

  • Se ingresará el niño en la unidad quirúrgica pediátrica 
  • Se mantendrá bajo observación inicial para asegurarnos de que el corazón y los pulmones están bien. 
  • Controlar el dolor será muy importante. El equipo pediátrico para control del dolor estará involucrado para ayudar a coordinar todo lo relacionado con los medicamentos para el dolor del niño, incluso la cantidad y frecuencia. Ellos también determinarán cuándo se puede empezar a reducir el uso del medicamento como preparación para el alta. 
  • Caminar y los ejercicios de respiración profunda son muy importantes para la recuperación posoperatoria. El equipo de enfermería ayudará al niño para asegurarse que el niño se sienta seguro y cómodo cuando camine. 
  • Planee estar en el hospital por aproximadamente 5 días. El niño podrá regresar a casa una vez que coma, camine y el dolor esté adecuadamente controlado.

Instrucciones del alta:

  • Empezando la segunda semana después de la cirugía, puede empezar a hacer actividades moderadas, pero en general tiene que todavía hacerlo calmadamente. Empezando en la tercera semana, puede reanudar la mayoría de las actividades a excepción de las que el cirujano excluye específicamente. 
  • Nada de karate, judo, gimnasia o deportes de contacto por los primeros tres meses. 
  • Evite levantar objetos pesados por los primeros dos meses. 
  • No puede cargar mochilas por tres meses. 
  • Caminar es un ejercicio excelente y debe hacerse frecuentemente para que el niño aumente la fuerza. El niño debe empezar a caminar tan pronto llegue a casa. 
  • Después de la operación y por el primer mes en la casa, recuérdele al niño que debe agacharse desde la cadera, no debe encorvarse ni descender bruscamente cuando se siente. Una buena postura ayudará a mantener la barra en su lugar. 
  • El niño necesitará dormir boca arriba por las primeras cuatro semanas después de la cirugía. 
  • El niño se puede bañar o nadar dos semanas después de la cirugía. Las curitas de papel (Steri-Strips) que están en la incisión se caerán lentamente a medida que el niño se baña o ducha. Las puede quitar por completo después de 7-10 días. 
  • Se puede hacer reanimación cardiopulmonar (RCP) de ser necesario. Las compresiones tendrán que hacerse con mayor fuerza ya que la barra de acero está puesta. 
  • Se puede hacer desfibrilación en caso de paro cardíaco cuando sea necesario. Se necesita poner los electrodos de desfibrilación de adelante para atrás mientras la barra está puesta. 
  • Se le entregará un formulario para un brazalete de alerta médica cuando le den el alta. El brazalete alertará sobre la barra de acero al personal de los Servicios de Emergencia Médica y otros proveedores de cuidado médico. Esto les hará saber que tienen que presionar con más fuerza durante las compresiones y que deben poner los electrodos de desfibrilación correctamente. 
  • Si al niño se le programa en el futuro un examen de imágenes por resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés), infórmele al radiólogo que el niño tiene una barra pectoral. Usualmente un examen de resonancia magnética se puede hacer con la barra puesta si el radiólogo ajusta la programación del equipo que se usa.

Llame al médico si aparece uno de estos problemas:

  • Fiebre (una temperatura más alta de 100.5 grados Fahrenheit) 
  • Tos persistente (que no para) 
  • Dolor de pecho, especialmente al respirar profundamente 
  • Enrojecimiento, secreción o hinchazón de los sitios de las incisiones debajo de los brazos 
  • Algún problema para respirar 
  • Algún daño al pecho que pueda causar el desplazamiento de la barra

Seguimiento:

El seguimiento con el cirujano pediátrico se hará de 2-4 semanas después del alta.