Hernia Diafragmática (Diaphragmatic Hernia)

¿Qué es una hernia diafragmática congénita?

Una hernia diafragmática congénita es una condición en la que un orificio en el diafragma permite el paso de los órganos abdominales hacia el pecho limitando así el desarrollo del pulmón. El diafragma es una capa delgada de músculo y tejido que separa el pecho y la cavidad abdominal. Éste es el músculo que el cuerpo utiliza para respirar. El contenido del abdomen del niño, el cual incluye el estómago, los intestinos, el hígado y el bazo puede atravesar el orificio y llegar al pecho. Una hernia diafragmática congénita (CDH, por sus siglas en inglés) afecta aproximadamente 1 de cada 2,500 bebés. Generalmente se diagnóstica a través de un ultrasonido rutinario a las 18-20 semanas de embarazo. Si no se diagnóstica durante el embarazo, generalmente el diagnóstico se hace un poco después del nacimiento cuando el bebé tiene dificultad para respirar. Dos tipos de CDH son la hernia de Bochdalek y la hernia de Morgagni.

Cada niño puede experimentar los síntomas de maneras diferentes, pero los posibles síntomas de una hernia diafragmática pueden incluir: dificultad para respirar, respiración rápida, pulso rápido, cianosis (coloración azul de la piel), desarrollo anormal del pecho siendo un lado más grande que el otro, o un abdomen cóncavo (escafoides). Un bebé que nace con la hernia de Morgagni podría o no mostrar algunos de estos síntomas.

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento para la hernia diafragmática congénita es la cirugía. Le podrán hacer la cirugía al bebé poco después de nacer o puede que los cirujanos esperen días o semanas según la condición. El pronóstico para los bebés que nacen con CDH es positivo y sigue mejorando con nuevas técnicas quirúrgicas y nuevos métodos de apoyo para los bebés mientras se recuperan. Es posible que el bebé tenga problemas a largo plazo y que necesite seguimiento periódico cuando vaya a casa después del alta del hospital.

Si se sospecha que tiene CDH basado en los resultados de un ultrasonido prenatal, se debe programar una cita con un cirujano pediátrico para revisar los resultados del examen, confirmar el diagnóstico, explicar el tratamiento y sus posibles secuelas, y contestar cualquier pregunta que usted tenga.

¿Qué pasará en el hospital?

La mayoría de los bebés con hernia diafragmática congénita nacen por parto vaginal. El equipo neonatal estará presente durante el nacimiento ya que el bebé necesitará estabilización inmediata y con frecuencia, apoyo de ventilación (respiración) especializada. Después del nacimiento, se hace una radiografía para visualizar cualquier anormalidad en los pulmones, diafragma, e intestinos; y para confirmar de nuevo el diagnóstico de CDH. Un examen de sangre conocido como gases de sangre arterial se hace con frecuencia para evaluar la habilidad respiratoria del bebé.

Un niño con una hernia diafragmática requiere de atención en una unidad de cuidados intensivos neonatales (NICU, por sus siglas en inglés). Los bebés con una hernia diafragmática congénita frecuentemente no pueden respirar sin apoyo porque sus pulmones no se han desarrollado lo suficiente. La mayoría de los bebés necesitan de una máquina respiratoria llamada ventilador mecánico para ayudarles con la respiración. Es posible que algunos bebés que tienen problemas severos requieran del uso temporal de una máquina de bypass para el corazón y los pulmones llamada ECMO. La máquina ECMO hace el trabajo que normalmente harían el corazón y los pulmones: añadiendo oxígeno al torrente sanguíneo y bombeando sangre al resto del cuerpo. La máquina ECMO se puede utilizar temporalmente mientras la condición del bebé se estabiliza y mejora.

Cuando se mejora la condición del bebé, la hernia diafragmática congénita se reparará con una operación. Antes de la operación, los pulmones del niño tienen que ser capaces de mandar suficiente oxígeno al cuerpo y mantener un buen riego sanguíneo a través de los vasos. La reparación quirúrgica del CDH depende del progreso del bebé en los días siguientes al nacimiento y ocurre cuando el niño se considera estar estable.

La cirugía se hace mientras el niño está bajo anestesia general. Para llegar a los órganos del abdomen, el cirujano hace una incisión por debajo de la caja torácica donde está la CDH. Luego, mueve suavemente estos órganos a través del orificio en el diafragma hasta llegar a la cavidad abdominal y reparar el orificio en el diafragma. Si el orificio es pequeño, el cirujano lo puede reparar con puntos solamente y si es demasiado grande, se usa un parche para cubrirlo. El espacio creado en el pecho permite que los pulmones sigan creciendo. Los pulmones del niño deben de seguir creciendo lentamente con el tiempo. En el momento de la cirugía, algunos bebés pueden necesitar de un tubo en el pecho. De necesitarlo, éste drenará cualquier líquido, sangre o aire que esté atrapado en el pecho.

Muchos bebés necesitan quedarse en la NICU después de la cirugía. A pesar de que para este entonces los órganos ya están en el lugar correcto, los pulmones no se han desarrollado lo suficiente. Usualmente, el bebé necesita de apoyo respiratorio por un periodo después de la cirugía. Una vez el bebé no necesite la ayuda de la máquina para respirar (respirador), puede que todavía necesite de oxígeno y medicamentos para ayudarle con la respiración.

¿Cuándo le darán el alta a mi niño?

El tiempo de estadía en la NICU puede variar mucho. Algunos bebés pueden necesitar del respirador mecánico solo por poco tiempo, tener la reparación y luego irse a casa en un periodo relativamente corto. Otros pueden necesitar del ECMO por periodos prolongados y requerir de una estadía más larga en el hospital. Si el niño regresa pronto a casa, después de la operación se le programará una cita de seguimiento en dos semanas para asegurar que las incisiones están cicatrizando bien.

Si el bebé se queda en el hospital por más tiempo, el equipo de cirugía pediátrico se mantendrá involucrado hasta que le den el alta.

¿Cómo será la recuperación de mi niño?

Después de la cirugía, los pacientes permanecen en la NICU para la recuperación. Muchos bebés permanecen en el hospital por varias semanas después de la cirugía. Si los pulmones del bebé no están suficientemente desarrollados o si los problemas respiratorios persisten después de la cirugía puede que se necesite de un respirador durante la recuperación. La cantidad de tiempo que el bebé pasa en la NICU depende más que todo de la severidad de la hernia, si hubo algún daño en cualquier órgano y que tan bien desarrollados están los órganos. Una vez se le quita la máquina para respirar al bebé, es muy probable que todavía necesite de oxígeno para ventilar adecuadamente los pulmones.

La alimentación empezará cuando los intestinos del bebé comiencen a funcionar. Usualmente, la alimentación se hace a través de un tubo que va de la boca hacia el estómago hasta que el niño pueda recibir comida por la boca. En ocasiones, las dificultades alimenticias pueden llegar a ser serias y prolongar la hospitalización del bebé.

¿De qué bebo estar pendiente después de la operación?

Todos los pacientes con una hernia diafragmática congénita necesitan de un seguimiento continuo. Es importante que después de la cirugía se observe si hay indicios de infección como enrojecimiento, hinchazón al rededor del sitio quirúrgico o fiebre. Las tirillas estériles deben permanecer en su lugar por lo menos por diez días después de la cirugía.

Los bebés que nacen con una hernia diafragmática congénita pueden tener problemas a largo plazo y con frecuencia necesitan de un seguimiento regular después de dejar el hospital para irse a casa. Dependiendo de la severidad del defecto inicial y el tipo de reparación, el seguimiento lo puede hacer el pediatra del niño o puede necesitar de un cuidado más especializado. Muchos bebés tienen hipoplasia pulmonar, una condición en la que los pulmones no están desarrollados y son muy pequeños afectando la respiración. Esto necesita de un seguimiento a largo plazo.

Muchos bebés tienen reflujo gastroesofágico, en donde el ácido y los líquidos del estómago suben por el esófago (el tubo que conecta la garganta y el estómago) causando acidez, vómito, problemas alimenticios o problemas pulmonares. Ya que el reflujo gastroesofágico es muy común, la mayoría de los niños con una hernia diafragmática congénita reciben medicamento para controlar el ácido.

Algunos bebés tienen dificultad para crecer y esto se conoce como falta de crecimiento. Los niños con los problemas pulmonares más serios son aquellos que tienen una probabilidad más alta de tener dificultad para crecer. Con frecuencia estos requieren más calorías de lo normal para poder crecer y mejorar la salud.

El resultado de la cirugía depende de que tan desarrollados estén los pulmones del bebé. Usualmente el pronóstico es bueno para los bebés que tiene un tejido pulmonar bien desarrollado. Con los avances en medicina el pronóstico de estos bebés continúa mejorando.