Atresia Biliar (Biliary Atresia)

¿Qué es la atresia biliar?

La atresia biliar comienza en la infancia y causa daños en el hígado debido a la destrucción de los conductos que llevan la bilis desde el hígado hacia el intestino delgado. El daño temprano afecta principalmente el conducto biliar mayor situado fuera del hígado, razón por la cual también se conoce como atresia biliar extra hepática. Es una enfermedad relativamente rara que afecta a uno de cada 10,000 a 20,000 niños. Esto evita que la bilis salga del hígado y se acumula allí causando daño progresivo al tejido hepático. De igual manera, hay un daño continuo a los conductos biliares más pequeños dentro del hígado. A menos que se pueda establecer el flujo biliar, la función hepática se pierde gradualmente. La causa de la atresia biliar no se conoce. No es contagiosa por lo cual no puede ser transmitida de un niño a otro. No se ha encontrado una causa genética, ni puede ser atribuida a cualquier aspecto específico de la atención prenatal.

Síntomas:
La atresia biliar es usualmente diagnosticada en los primeros dos meses de vida. Signos frecuentes incluyen: 

  • Ictericia al nacer que no desaparece en las primeras cuatro semanas de vida 
  • Orina de color oscuro y heces blancas o de color de arcilla 
  • Hígado, bazo engrandecido, y/o el abdomen hinchado.

¿Cómo se trata la atresia biliar?

Es importante establecer el flujo de la bilis. De lo contrario el hígado sufrirá más daño resultando en fallo hepático. El tratamiento más común es una operación llamada procedimiento de Kasai. La operación consiste en extirpar el conducto dañado situado fuera del hígado y reemplazarlo con un nuevo sistema de drenaje creado con un trozo de intestino delgado. Esto puede aliviar la ictericia parcial o totalmente, pero no va a revertir el daño hepático que ya ha ocurrido o prevenir cualquier daño continuo. El procedimiento de Kasai tiene éxito entre un tercio y la mitad de todos los pacientes. Si la ictericia está totalmente aliviada, la mayoría de los niños van a crecer y desarrollarse normalmente, aunque la cirrosis o cicatrización del hígado generalmente se produce a pesar del procedimiento de Kasai.

¿Qué sucederá en el hospital?

Puede ser que su niño ya esté hospitalizado o a usted se le dará información el día anterior sobre a qué hora debe llegar para el procedimiento de su niño. Habrá alojamiento en una de las unidades pediátricas donde los padres podrán quedarse con el niño en el transcurso de la estadía en el hospital. Programe quedarse durante unos 5-7 días (esto puede variar con cada niño). La sala de operaciones se encuentra en la tercera planta del West Pavilion Children’s Hospital (Hospital de Niños del Pabellón Oeste). Antes de que comience el procedimiento, usted hablara con las enfermeras de la sala de recuperación, los médicos de anestesia, y con el cirujano(s) de su niño. Durante el procedimiento, los padres pueden esperar en la sala de espera o en la sala donde su hijo regresará después del procedimiento. La mayoría de los niños van al piso 7o u 8o es después del procedimiento, en algunas situaciones, si es justificado, podrían ir a la unidad pediátrica de cuidados intensivos para así vigilar a su hijo más de cerca. A usted se le informará una vez que su hijo se encuentre en la sala de recuperación.

Operación

Un tipo particular de operación, el procedimiento de Kasai, (también llamado portoenterostomía), se puede hacer para ayudar a restablecer el flujo de la bilis desde el hígado hasta el intestino. Esta operación consiste en conectar directamente el hígado hasta el intestino delgado con un asa del intestino delgado. Esto sobrepasara los conductos bloqueados permitiendo que la bilis pase desde los conductos biliares más pequeños dentro del hígado hasta el intestino. En general, la cirugía es de 3 horas de duración y su niño tendrá una incisión en la parte superior del abdomen. También se coloca una sonda a través de la nariz de su niño dentro del esófago y hasta el estómago con el fin de descomprimir el abdomen y eliminar secreciones gástricas. Inicialmente, el dolor será bien controlado con medicamentos intravenosos y luego su hijo podrá tomar medicamentos para el dolor por vía oral una vez que sea capaz de tolerar líquidos.

Una operación temprana puede mejorar el resultado de la atresia biliar. El veinticinco por ciento de los bebes tendrán buen flujo de la bilis después de la cirugía mientras que el 50% tendrán algún flujo de la bilis. El 25% restante tendrá poco o ningún flujo de bilis y requerirá un trasplante de hígado precoz. El trasplante de hígado es la única cura conocida para la atresia biliar y en la mayoría de los niños es probable que necesiten un trasplante de hígado durante su infancia o temprano en la vida adulta.

¿Cuándo le darán de alta a mi niño?

En general, su niño se quedará en el hospital entre 5-7 días: 

  • En los días postoperatorios 1-2 su niño no podrá comer ni beber nada y recibirá hidratación intravenosa. La sonda nasogástrica se mantendrá en la nariz de su niño. 
  • En los días postoperatorios 2-3 su niño podrá empezar a beber Pedialyte y si puede tolerarlo sin vomitar, se avanzará su dieta a la leche maternal o formula (en algún momento durante este tiempo se eliminará la sonda nasogástrica). 
  • En los días postoperatorios 4-5 su niño debe ser capaz de tolerar la alimentación completa de la leche materna o de fórmula, y debe tener una evacuación intestinal antes de que se puedan ir a casa. 
Además, no debe estar teniendo fiebres y el dolor debe de estar bien controlado con medicamentos por vía oral.

¿Cuál será la recuperación de mi hijo?

Durante este periodo postoperatorio temprano, heces de color amarillo o verde y una bilirrubina disminuyendo (nivel medido en la sangre) son evidencia de flujo de la bilis desde el hígado. Sin embargo, todavía hay un riesgo de que la enfermedad hepática evolucione y es obligatorio tener un seguimiento muy de cerca. De una mitad a dos tercios de todos los pacientes con atresia biliar desarrollarán enfermedad hepática progresiva.

¿De qué debo estar pendiente después de la operación/hospitalización?

  • Colangitis: Una inflamación de los conductos biliares en niños con atresia biliar. Este es un problema conocido después del procedimiento de Kasai que se produce con poca frecuencia. Los síntomas incluyen irritabilidad, fiebre, ictericia y falta de apetito. Se debe buscar tratamiento médico de inmediato para tratar la infección y prevenir daño hepático adicional. La colangitis se trata con antibióticos intravenosos en el hospital y en ocasiones se necesitan esteroides. 
  • Retraso en el Crecimiento:La falta de sales biliares en el intestino, que son necesarias para la digestión de grasa, pueden resultar en un crecimiento lento y deficiencia de las vitaminas liposolubles. Las vitaminas A, D, E and K pueden suministrarse por vía oral para prevenir deficiencias de estas vitaminas. Fórmulas infantiles especiales suelen ser necesarias para ayudar con el crecimiento. 
  • Cirrosis: Cicatrización al hígado ocurre causando daño irreversibles. Una vez que se desarrolla la cirrosis, las funciones del hígado comienzan a ser interrumpidas y se considera el trasplante de hígado. 
  • Hipertensión Portal: A medida que el hígado se cicatriza, las venas que pasan por el hígado se estrechan. Esto perjudica el flujo de la sangre y aumenta la presión en estas venas, específicamente en la vena portal (una vena principal del sistema del hígado) que conduce a un bazo grande y problemas de fluidos (tales como ascitis). 
  • Ascitis: Ascitis es una complicación de la hipertensión portal. Esto ocurre cuando hay una acumulación de líquido en el espacio entre el revestimiento de la pared abdominal y el revestimiento de los órganos. 
  • Varices: Otra complicación de hipertensión portal es varices. Las varices ocurren cuando el aumento de presión causa que la sangre fluya a través de las venas más pequeñas al estómago y luego hacia el esófago, que las lleva a debilitarse e hincharse. Las varices pueden conllevar a un sangrado. Este sangrado puede causar heces de color oscuro y vomito teñido de sangre. Si esto ocurre es necesario buscar atención médica de inmediato.

¿Cuál es el índice de éxito después del procedimiento de mi niño?

El índice de éxito para la portoenterostomía puede aumentar con la experiencia del cirujano y con un plan de manejo postoperatorio. Esto puede o no incluir esteroides para reducir la inflamación, ácido ursodesoxicólico para estimular el flujo de la bilis, y antibióticos para disminuir la incidencia de colangitis. Los pacientes también reciben vitaminas liposolubles (A, D, E y K).

Una vez que le den de alta a casa, el cirujano pediátrico lo verá a usted dentro de 2 semanas para evaluar la incisión y monitorear el progreso de su niño después de la cirugía. Usted puede llamar a la oficina de cirugía pediátrica al 203-785-2701 si tiene alguna pregunta o inquietud después de la cirugía.